Врожденные пороки - изменения нормального строения сердца и магистральных сосудов, возникающие вследствие нарушения внутриутробного развития и незавершенности анатомического строения сердца при окончательном формировании постнатального кровообращения. Пороки развития сердца и крупных сосудов выявляют почти у 0,5% детей, родившихся живыми, и у 0,2 % детей, оставшихся в живых после первых 2 лет жизни.
Аномалии развития сердца и крупных сосудов приводят к нарушениям гемодинамики, обусловленным различными причинами, которые определяют клиническую картину порока и методы его коррекции. Основным признаком большинства врожденных пороков сердца бывает отсутствие строгого разделения на системы малого и большого круга кровообращения, обусловленное дефектом в перегородках или сохраняющимся эмбриональным соустьем. Реже встречают врожденные пороки сердца с необычным отхождением или впадением крупных сосудов, а также сужением аорты или легочного ствола. Учитывая основные патолого-анатомические признаки и характер нарушения внутрисердечной гемодинамики, условно их можно объединить в три большие группы.
• I группа - пороки, имеющие внутрисердечное патологическое сообщение со сбросом венозной крови в артериальное русло (пороки синего типа: тетрада и триада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция сосудов).
• II группа - пороки с внутрисердечным сообщением (или в пределах начальной части крупных сосудов) и сбросом артериальной крови в малый круг кровообращения (пороки бледного типа: открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной, межжелудочковой и аортолегочной перегородок).
• III группа - пороки без смешивания венозной и артериальной крови, при которых нарушения гемодинамики вызваны сужением магистральных сосудов (сужение легочного ствола, стеноз устья аорты, коарктация аорты). Известно более 100 врожденных пороков сердца и крупных сосудов, а также их сочетаний. Наибольшее клиническое и практическое значение имеют некоторые из них, выявляемые достаточно часто. Зная их симптоматологию, можно распознать или заподозрить другие аномалии развития сердца и крупных сосудов.