Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
16px
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 6. Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы (ГД) - синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза.

Физиология гемостаза

Гемостаз обеспечивают три взаимодействующих между собой компонента: стенки кровеносных сосудов, тромбоциты и факторы свертывания. Кровотечение из поврежденного сосуда сначала останавливается за счет упругих сил стенки и вазо-констрикции в сочетании с образованием тромбоцитарного тромба. Затем активируются факторы свертывания, которые превращают жидкую кровь в нерастворимый фибриновый тромб, и дефект стенки закупоривается окончательно.

Интактная сосудистая стенка предотвращает свертывание крови и агрегацию тромбоцитов. Эндотелий вырабатывает множество веществ, вызывающих вазодилатацию (окись азота), подавляющих агрегацию тромбоцитов (простациклин) и свертывание крови (антитромбин III, тромбомодулин), активирующих фибринолиз (тканевой активатор фибриногена). Кроме того, в эндотелиальных клетках образуется фактор Виллебранда (ФВ), необходимый для взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой. При повреждении сосуда факторы свертывания и тромбоциты получают доступ к субэндотелиальной сосудистой ткани.

Тромбоцит покрыт трехслойной мембраной, инвагинации которой образуют систему открытых (сообщающихся

с поверхностью клетки) канальцев. Благодаря этому создается обширная поверхность (тромбоцитарный фактор 3), на которой могут сорбироваться факторы свертывания. Слой гликозаминогликанов на наружной поверхности мембраны (гликокаликс) играет важную роль в адгезии тромбоцитов к стенке сосуда, их агрегации и адсорбции факторов свертывания, особенно фибриногена и фактора свертывания VIII. На поверхности тромбоцита имеются глико-протеид Ib (его дефицит наблюдается при тромбоцитопатии Бернара-Сулье) и гликопротеид IIb/Ша (дефицит наблюдается при тромбоцитопатии Гланц-мана). Оба гликопротеида играют важную роль в прикреплении тромбоцитов к ФВ и, следовательно, к эндотелию. Кроме того, гликопротеид IIb/Ша после конформационных изменений превращается в рецептор фибриногена и обеспечивает агрегацию тромбоцитов между собой.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 6. Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*