Название болезни происходит от греческих слов syrinx - полость и myelos - костный мозг, спинной мозг. Это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости. Нередко патологический процесс распространяется в продолговатый мозг (сирингобульбия), а иногда - в мост мозга, внутреннюю капсулу (сирингоэнцефалия).
Частота и распространенность встречаемости сирингомиелии значительно колеблются в разных странах: в Индии, Японии, Китае и Бразилии встречается редко, в России заболевание распространено неравномерно, составляя от 0,3% до 7,3% общей неврологической заболеваемости. Сирингомиелия в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст начала болезни составляет 30 лет. В детском возрасте сирингомиелия встречается редко.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Основной причиной возникновения болезни является порок развития спинного мозга, а именно дефект образования шва, соединяющего обе медуллярные половины, и незаращение центрального канала. В настоящее время разработана гидродинамическая концепция формирования полостей, основанная на обнаружении обтурации, стеноза или атрезии отверстий Мажанди и Лушки, что может быть связано с мальформацией Арнольда-Киари (смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие) или мальформацией Денди-Уокера (атрезия отверстий Мажанди и Лушки); эктопией мозжечка, гидроцефалией, лептоменингитом. Гидродинамическая теория объясняет возникновение заболевания образованием препятствий на пути оттока ЦСЖ из IV желудочка в подпаутинное пространство спинного мозга. В этих условиях под давлением пульсирующей волны ЦСЖ расширяется центральный канал спинного мозга (гидромиелия) и появляются разрывы его стенок, что приводит к формированию полостей. При этом важное значение имеют иммунные нарушения, травмы, ишемия, нарушения венозного кровообращения, отек.