Н.Л. Козловская
14.1. Гемолитико-уремический синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Синонимы
По имени описавших данные заболевания авторов гемолитико-уремический синдром (ГУС) называют синдромом Гассера, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) - синдромом Мошковица.
Определение
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) - клинико-морфологический синдром, характеризующийся поражением сосудов микроциркуляторного русла (МЦР). Морфологически ТМА представляет собой тип повреждения сосудов МЦР, представленный отеком и отслойкой эндотелиальных клеток от базальной мембраны, расширением субэндотелиального пространства с накоплением в нем аморфного материала, внутрисосудистым микротромбообразованием с окклюзией просвета сосудов тромбами, содержащими тромбоциты и фибрин. Клинически ТМА проявляется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лихорадкой и поражением различных органов, главным образом почек и ЦНС.
ГУС и ТТП - заболевания со сходной клинической картиной, гистологическую основу которых составляет ТМА. В основе их разграничения до недавнего времени лежали различия в возрасте больных и преимущественной локализации микроангиопатического процесса. ГУС рассматривали как имеющее инфекционную природу заболевание детей, проявляющееся главным образом поражением почек с развитием ОПП, ТТП - как системную форму ТМА взрослых с преимущественным поражением ЦНС. Однако четкая дифференциация микроангиопатических синдромов у взрослых пациентов затруднена, поскольку во многих случаях неврологические проявления сочетаются с тяжелой ОПН. В связи с этим в терапевтической практике ГУС и ТТП можно было рассматривать вместе, используя термины «ГУС/ТТП» или «ТМА». Сегодня, когда патогенез ГУС и ТТП расшифрован, стало возможным установить точный диагноз.