1. Определение, эпидемиология
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) - форма гломерулопатии, для которой характерно склерозирование отдельных сегментов (сегментарные изменения) в части клубочков (фокальные изменения); остальные клубочки в начале болезни интактны.
Этот морфологический тип изменений трудно отличим от БМИ. Полагают, что это разной тяжести варианты или разные стадии одного и того же заболевания, объединяемые термином «идиопатический нефротический синдром».
Эпидемиология
■ Наблюдается у 15% взрослых больных ХГН.
■ ФСГС - самая частая причина НС у взрослых (20-25%) и стероидрезистентного НС у детей (более 50%).
■ В структуре идиопатического НС ФСГС занимает до 35% у взрослых, до 20% - у детей.
■ Как прогрессирующая форма поражения почек ФСГС является наиболее частой причиной ТПН, требующей ЗПТ.
■ Среди взрослых больных ФСГС преобладают мужчины (60%).
■ ФСГС рецидивирует в трансплантированной почке у 30-50% больных.
2. Этиология, классификация
Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы ФСГС.
Классификация
■ Первичный (идиопатический) ФСГС - причины неизвестны.
■ Вторичный ФСГС.
1. Генетически обусловленный:
■ мутации ACTN4, NPHS1, NPHS2, CD2AP, TRPC6, WT-1 и др.;
■ связанный с другими наследственными заболеваниями (синдром Аль-порта (СА), Дауна, митохондриальные цитопатии, болезнь Шарко-Мари-Туф).
2. Ассоциированный с вирусами (ВИЧ, парвовирус В19, цитомегаловирус (CMV), вирус Эпштейна-Барр (EBV), вирус Коксаки и др.).
3. Индуцированный лекарствами (героин, интерферон-α, адриамицин℘, доксорубицин, препараты лития, анаболические стероиды, памидронати др.).
4. Адаптивные структурно-функциональные изменения, вызванные гипертрофией клубочков или гиперфильтрацией:
4.1. при уменьшении массы почечной ткани (олигомеганефрония, односторонняя агенезия, дисплазия почечной ткани, кортикальный некроз, рефлюкс-нефропатия, нефрэктомия, хроническая трансплантационная нефропатия, низкий вес при рождении, поздняя стадия любого заболевания почек со снижением массы действующих нефронов и др.);
4.2. при изначально нормальном числе нефронов (АГ, СД, ожирение, врожденные «синие» пороки сердца, серповидноклеточная анемия).
5. Злокачественные новообразования (лимфома и др.).
6. Неспецифические ФСГС-подобные изменения, вызванные сморщиванием почек при гломерулярных заболеваниях [очаговый пролиферативный ГН, пурпура Шенлейна-Геноха, МН, волчаночный нефрит (ВН), тромботическая микроангиопатия (ТМА)].