Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

ГЛАВА 8. ТРАНСМИССИВНЫЕ СПОНГИОФОРМНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ)

Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии - особая группа медленных конформационных инфекционных болезней человека и животных. Заболевания характеризуются длительным инкубационным периодом (месяцы и годы), постепенным прогрессированием своеобразных необратимых поражений ЦНС, приводящих к неизбежному летальному исходу.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ, для определения случаев различных вариантов болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) применяют следующие критерии.

  • Спорадическая БКЯ.
    • подозрительный случай - прогрессивная деменция и атипичная или неизвестная картина электроэнцефалограммы, длительность болезни менее 2 лет, наличие минимум двух из четырех клинических признаков, таких как миоклонус, расстройства зрения или деятельности мозжечка, пирамидная (экстрапирамидная) дисфункция, акинетический мутизм;
    • возможный случай - прогрессивная деменция и типичная энцефалограмма, наличие, по крайней мере, двух из четырех приведенных выше клинических признаков;
    • подтвержденный случай - патоморфологическое подтверждение, иммуноцитохимически подтвержденный вестерн-блот (иммуноблот) на прионный протеин и/или наличие фибрилл, ассоциированных со скрепи.
  • Семейная БКЯ - подтвержденный или возможный случай заболевания плюс подтвержденный или возможный случай БКЯ первой степени родства и/или нейропсихические расстройства плюс специфическая мутация прионного протеина. Примечание: в целях надзора этот вариант включает синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и фатальную семейную бессонницу.
  • Ятрогенная БКЯ - прогрессирующий синдром расстройства деятельности мозжечка у реципиента, которому был назначен гормон гипофиза, полученный от трупа человека, или спорадический вариант БКЯ с известным фактором риска.
  • Новый вариант БКЯ (неврологическая патология обязательна для постановки подтвержденного случая нового варианта БКЯ):
    • большое количество куруподобных амилоидных бляшек, окруженных вакуолями (четко видимые на Н*Е- и PAS-штаммах), значительные отложения прионного белка, определяемые иммунохимическими методами, включая рельефные отложения в коре мозга и мозжечка (особенно в молекулярном слое);
    • губкообразные изменения (особенно заметны в базальных ганглиях);
    • заметный таламический астроцитоз.

На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
ГЛАВА 8. ТРАНСМИССИВНЫЕ СПОНГИОФОРМНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу