Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии - особая группа медленных конформационных инфекционных болезней человека и животных. Заболевания характеризуются длительным инкубационным периодом (месяцы и годы), постепенным прогрессированием своеобразных необратимых поражений ЦНС, приводящих к неизбежному летальному исходу.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ, для определения случаев различных вариантов болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) применяют следующие критерии.
-
Спорадическая БКЯ.
-
подозрительный случай - прогрессивная деменция и атипичная или неизвестная картина электроэнцефалограммы, длительность болезни менее 2 лет, наличие минимум двух из четырех клинических признаков, таких как миоклонус, расстройства зрения или деятельности мозжечка, пирамидная (экстрапирамидная) дисфункция, акинетический мутизм;
-
возможный случай - прогрессивная деменция и типичная энцефалограмма, наличие, по крайней мере, двух из четырех приведенных выше клинических признаков;
-
подтвержденный случай - патоморфологическое подтверждение, иммуноцитохимически подтвержденный вестерн-блот (иммуноблот) на прионный протеин и/или наличие фибрилл, ассоциированных со скрепи.
-
Семейная БКЯ - подтвержденный или возможный случай заболевания плюс подтвержденный или возможный случай БКЯ первой степени родства и/или нейропсихические расстройства плюс специфическая мутация прионного протеина. Примечание: в целях надзора этот вариант включает синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и фатальную семейную бессонницу.
-
Ятрогенная БКЯ - прогрессирующий синдром расстройства деятельности мозжечка у реципиента, которому был назначен гормон гипофиза, полученный от трупа человека, или спорадический вариант БКЯ с известным фактором риска.
-
Новый вариант БКЯ (неврологическая патология обязательна для постановки подтвержденного случая нового варианта БКЯ):
-
большое количество куруподобных амилоидных бляшек, окруженных вакуолями (четко видимые на Н*Е- и PAS-штаммах), значительные отложения прионного белка, определяемые иммунохимическими методами, включая рельефные отложения в коре мозга и мозжечка (особенно в молекулярном слое);
-
губкообразные изменения (особенно заметны в базальных ганглиях);
-
заметный таламический астроцитоз.