ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА.
БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
Молибден - эссенциальный микроэлемент, поскольку является кофактором целого ряда ферментов, которые катализируют важные химические реакции в обмене углерода, азота и серы [1]. Молибден-зависимые ферменты требуются не только для поддержания здоровья человека, но и для поддержания баланса нашей экосистемы.
Биологической формой молибдена является органическая молекула, известная как Кофактор молибдена (MoCo), присутствующая в активном сайте MoCo-содержащих ферментов (молибденоэнзимов) [2]. Как известно, в организме человека молибден функционирует в качестве кофактора четырех ферментов.
Сульфит оксидаза катализирует превращение сульфита в сульфат, реакцию, которая необходима для метаболизма серосодержащих аминокислот (метионина и цистеина).
Ксантиноксидаза катализирует распад нуклеотидов (предшественников ДНК и РНК) до мочевой кислоты, что повышает антиоксидантные свойства плазмы.
Альдегидоксидаза и ксантиноксидаза катализируют реакции гидроксилирования, в которые вовлечен целый ряд различных молекул со сходными химическими структурами. Ксантиноксидаза и альдегидоксидаза также играют важную роль в метаболизме лекарств и токсинов [3].
Митохондриальный амидоксим снижающий компонент (mARC) был описан лишь недавно [4], и его роль в организме человека находится в процессе изучения. Первоначальные исследования показали, что он образует трехкомпонентную ферментную систему с цитохромом b5 и NADH цитохромом b5 редуктазой, которые катализируют детоксикацию мутагенных N-гидроксилированных оснований [5].
Хорошо известно, что из всех вышеперечисленных ферментов сульфит оксидаза имеет решающее значение для здоровья человека. Наследственная ксантинурия, характеризующаяся дефицитом ксантиноксидазы (тип 1) или дефицитом как ксантиноксидазы, так и альдегидоксидазы (тип 2), может протекать бессимптомно [6]. Тем не менее примерно в половине случаев лица, страдающие данным заболеванием, имеют целый ряд клинических проявлений различной степени тяжести [7, 8].