17.1. БОЛЕЗНИ, СОПРОВОЖДАЕМЫЕ ГИПОГОНАДИЗМОМ
Причины мужского гипогонадизма отражены фактически в его классификации (табл. 17.1), которая отражает три потенциально возможных уровня поражения - гипоталамо-гипофизарная система (вторичный гипогонадизм), болезни гонад (первичный гипогонадизм) и резистентность к действию тестостерона тканей-мишеней.
Таблица 17.1. Болезни и синдромы, при которых развивается синдром мужского гипогонадизма (классификация гипогонадизма)
| Болезни гипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипогонадизм) |
| Пангипопитуитаризм |
| Изолированный дефицит ЛГ (фертильные евнухи) |
| Дефицит ЛГ и ФСГ | С нормальным обонянием |
| С пониженным обонянием или полной его потерей (синдром Каллмана) |
| Синдром Прадера-Вилли |
| Синдром Лоренса-Муна-Бидля |
| Церебральная атаксия |
| Биологически неактивный ЛГ |
| Болезни гонад (первичный гипогонадизм) |
| Синдром Клайнфельтера |
| Другие хромосомные дефекты (ХХ - синдром у мужчин, XY/XXY, XX/XXY, XXXY, XXXXY, XXYY, XYY) |
| Билатеральная анорхия |
| Аплазия клеток Лейдига |
Окончание табл. 17.1
| Крипторхизм |
| Синдром Нунан |
| Миотоническая дистрофия |
| Недостаточность семявыносящих канальцев у взрослых |
| Недостаточность клеток Лейдига у взрослых |
| Дефекты биосинтеза андрогенов |
| Нарушение биологического действия андрогенов |
| Полная нечувствительность к андрогенам (тестикулярная феминизация) |
| Неполная нечувствительность к андрогенам | Тип I |
| Тип II (дефицит 5α-редуктазы) |
17.1.1. Первичный гипогонадизм
Первичный гипогонадизм - пониженная секреции тестостерона тестикулами на фоне ненарушенных функций гипоталамуса и гипофиза.
Диагностические критерии:
• пониженный уровень в сыворотке крови тестостерона в 09:00;
• повышены концентрации ЛГ и ФСГ, но при этом снижены уровни ингибина В и антимюллерова гормона.
Первичная тестикулярная недостаточность характеризуется низким содержанием сывороточного тестостерона и повышенным в сыворотке крови содержания ЛГ и ФСГ. Нарушение секреции тестостерона вызывается целым спектром болезней (табл. 17.2), в частности, оно возникает при синдроме Клайнфельтера, ферментном нарушении синтеза андрогенов, травме тестикул, инфекции, инфильтративных болезнях, аутоиммунном разрушении, под влиянием некоторых лекарственных средств, а также при крипторхизме и анорхии. Недостаточная секреция андрогенов обычно сопровождается поражением семявыносящих канальцев, что ведёт к азооспермии и бесплодию.
Таблица 17.2. Причины гипогонадизма у мужчин
| Идиопатический гипогонадизм: • синдром Каллмана; • мутации генов рецептора ГнРГ или GPR54; • идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм; • фертильный евнухоидный синдром; • врождённая гипоплазия надпочечников (мутация гена DAX-1); • мутация хромосомного гена 15q11-13 (синдром Прадера-Вилли); • синдром Лоренса-Муна-Бидля |
Окончание табл. 17.2
| Функциональный гипогонадизм: • физические упражнения чрезмерной интенсивности; • выраженное изменение массы тела; • анаболические стероиды; • стресс - физический/психологический; • системные болезни; • медикаментозные препараты |
| Органический гипогонадизм: • опухоли, например аденома гипофиза, краниофарингиома, герминома; • инфильтративные болезни, такие, как саркоидоз, гемохроматоз; • травма головы; • радиотерапия; • хирургическое вмешательство в области гипофиза или гипоталамуса |
| Другие причины гипогонадизма |
| Гемохроматоз |