16.1. БОЛЕЗНИ, СОПРОВОЖДАЕМЫЕ ИЗБЫТОЧНЫМ СИНТЕЗОМ МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ
В большинстве случаев причиной избытка минералокортикоидов в организме является гиперпродукция альдостерона, которая может быть первичной или вторичной и обычно проявляется артериальной гипертензией и гипокалиемией.
• Первичный гиперальдостеронизм - патологическое состояние, вызванное автономной, нерегулируемой секрецией альдостерона, которое развивается при следующих болезнях.
- Часто:
◊ альдостерон-секретирующая аденома надпочечников (альдостерома, синдром Конна) - 35%;
◊ двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников (двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм) - 60%;
- Редко:
◊ семейный гиперальдостеронизм:
► тип I - глюкокортикоид-подавляемый альдостеронизм;
► тип II - семейная альдостерома или двусторонняя гиперплазия, или оба состояния одновременно;
► тип III - гиперальдостеронизм, ассоциированный с мутацией половозависимых калиевых каналов KCNJ5;
◊ односторонняя гиперплазия надпочечников;
◊ карцинома надпочечников с изолированной гиперпродукцией альдостерона;
◊ эктопическая альдостерон-секретирующая опухоль.
• Вторичный гиперальдостеронизм - вызван повышенным уровнем ренина плазмы, т.е. вторично, соответственно, механизмы регуляции секреции альдостерона не нарушены. Причиной становятся болезни, при которых повышается уровень ренина в крови:
- стеноз почечной артерии;
- снижение перфузии почек;
- цирроз печени;
- застойная сердечная недостаточность;
- нефротический синдром;
- ренин-секретирующая опухоль.
Гиперпродукция других, кроме альдостерона, минерало-кортикоидов встречается, например, при эктопическом АКТГ-синдроме, врождённой гиперплазии надпочечников (ВГН) и др. (см. ниже).