Классификация болезней паращитовидных желёз представлена в табл. 15.1.
Таблица 15.1. Болезни паращитовидных желёз
I. Гиперсекреция ПТГ. |
Первичный гиперпаратиреоз: |
• аденома паращитовидной железы; |
• карцинома паращитовидной железы (если продуцирует ПТГ); |
• гиперплазия паращитовидных желёз (в рамках синдрома МЭН). |
Вторичный гиперпаратиреоз на фоне: |
• ХПН; |
• синдрома мальабсорбции; |
• дефицита витамина D. |
Третичный гиперпаратиреоз: |
• как исход длительно текущего вторичного гиперпаратиреоза. |
II. Гипосекреция ПТГ. |
• Послеоперационный гипопаратиреоз. |
• Аутоиммунный гипопаратиреоз. |
• Врождённый гиперпаратиреоз. |
III. Гиперчувствительность к ПТГ. |
• Аутосомно-доминантная гиперкальциурическая гипокальциемия. |
IV. Резистентность к ПТГ. |
• Псевдогипопаратиреоз. |
• Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия. |
V. Нефункционирующая паратиреоидная карцинома |
15.1. ОСНОВНЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, СОПУТСТВУЮЩИЕ НАРУШЕНИЮ СЕКРЕЦИИ И ДЕЙСТВИЯ ПАРАТГОРМОНА
Описание болезней паращитовидных желёз начнем с обсуждения некоторых патологических состояний, прежде всего с нарушений минерального обмена, которые сопутствуют нарушению секреции или действия ПТГ, так как он служит ключевым регулятором обмена кальция в организме.
15.1.1. Гиперкальциемия
Гиперкальциемия встречается у 5% госпитализированных больных и среди 0,5% населения.
Этиология
Гиперкальциемия - одна из самых частых находок рутинного биохимического анализа крови обследуемых, у которых нет каких-либо специфических для гиперкальциемии симптомов. Причины гиперкальциемии представлены в табл. 15.2.
Таблица 15.2. Причины гиперкальциемии
На фоне нормального или повышенного уровня ПТГ. |
• Первичный или третичный гиперпаратиреоз. |
• Гиперпаратиреоз, индуцированный литием. |
• Семейная гипокальциемическая гиперкальциурия. |
На фоне сниженной секреции ПТГ. |
• Злокачественные новообразования (лёгких, молочной железы, почек, |
щитовидной железы, миелома, лимфома). |
• Повышенный уровень 1,25-дигидроксивитамин D3 [1,25(OH)2D3] (инток- |
сикация витамином D, саркоидоз, вирус иммунодефицита человека, другие |
гранулематозные болезни). |
• Тиреотоксикоз. |
• Болезнь Педжета с иммобилизацией. |
• Молочно-щелочной синдром. |
• Приём тиазидовых диуретиков. |
• Дефицит глюкокортикоидов |
Причины гиперкальциемии также подразделяются в зависимости от частоты.
• Частые:
- гиперпаратиреоз первичный или третичный;
- злокачественные новообразования.
• Редкие:
- интоксикация витамином D;
- семейная гипокальциурическая гиперкальциемия;
- саркоидоз и другие гранулематозные болезни;
- тиазидовые диуретики;
- препараты лития;
- иммобилизация;
- тиреотоксикоз;
- ХПН;
- первичная надпочечниковая недостаточность;
- интоксикация витамином А.
Симптомы
Гиперкальциемия проявляется следующими симптомами:
• зуд кожи;
• снижение аппетита вплоть до анорексии;
• тошнота;
• диспепсия;
• запор;
• полидипсия и полиурия;
• почечная колика;
• депрессия;
• сонливость;
• летаргия;
• нарушение сознания.
У тех больных, у которых гиперкальциемия вызвана злокачественной опухолью, симптомы гиперкальциемии развиваются быстро, и обычно присутствуют также симптомы опухоли.