Прионные болезни составляют вторую группу медленных инфекций ЦНС.
В нее входят следующие заболевания:
• Куру.
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
• Болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера.
• Фатальная семейная бессонница.
3.1. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
История и распространение. Болезни животных, относимые к прионным, известны более 200 лет, однако активное их изучение началось в последние 50 лет. В 1946 г. была установлена заразность скрепи - болезни овец, которая проявлялась поражением ЦНС, обусловленным тяжелыми дистрофическими изменениями головного мозга.
В дальнейшем было доказано, что аналогичные по характеру поражения ЦНС возникают при куру - болезни, эндемичной среди папуасов на островах Новой Гвинеи, обусловленной заражением при употреблении в пищу мозга умерших. После прекращения ритуального каннибализма болезнь исчезла. Установлена белковая природа возбудителя, который получил название «прион».
В последнее десятилетие ХХ века в Англии отмечено заметное учащение известной ранее болезни Крейтцфельдта-Якоба. Со времени регистрации первых заболеваний умерли около 80 человек и клинически диагностировано около 1 тыс. случаев. Заболевание стали регистрировать и в других странах Европы. Их особенностями были молодой возраст больных и быстрое прогрессирование болезни. Установлена связь между этими заболеваниями и эпидемией губчатой энцефалопатии коров («коровьего бешенства»). Многие исследователи прогнозируют рост заболеваемости человека болезнью Кройтцфельдта-Якоба.
Этиология. Возбудитель - низкомолекулярный протеин, PrP (Prion Protein), мембранный белок; его кодирует ген Prnp. PrP обнаружен у многих млекопитающих, птиц, дрожжевых грибов. В эксперименте установлено, что удаление гена Prnp делало животных невосприимчивыми к прионной инфекции. Прионовый белок обнаружен не только в нервной, но и в других тканях, например, в мышцах.