Известный польский патолог Тадеуш Келановский в своих афоризмах отметил: «Сочувствие больному должно быть основным движением ума и сердца врача». На наш взгляд, этот справедливый афоризм особенно уместен, когда речь идет о больных генодерматозами.
Генодерматозы - это кожные заболевания с наследственным предрасположением, проявляющиеся различными распространенными патологическими процессами (нарушениями ороговения, дисхромиями, дистрофиями кожи и ее придатков, невоидными и опухолевыми процессами). Они составляют большую часть хронических неинфекционных кожных болезней, разнообразную по нозологическим формам, при которых часто страдают нервная, эндокринная, костная и другие системы организма.
В данной главе мы познакомим читателя лишь с теми генодермато-зами, при которых особенно четко проявляется роль наследственного фактора и о которых в предыдущих главах учебника еще не было упомянуто. Это ихтиоз, буллезный эпидермолиз, нейрофиброматоз, энте-ропатический акродерматит.
16.1. ИХТИОЗ (ICHTHYOSIS)
Ихтиозы (син.: сауриаз, кератома диффузная) - группа наследственных заболеваний, характеризуемая генерализованным нарушением процессов ороговения. Общие клинические особенности данной группы - раннее начало (не позднее первого года жизни), сухость кожи, чрезмерное шелушение, напоминающее чешую рыбы, сезонность обострений в зимние месяцы.
16.1.1. Этиология и патогенез
Этиология заболевания неизвестна, патогенетической основой ихтиоза считают мутации и особенности экспрессии генов, ответственных за образование кератина. Тип наследования ихтиозов различен.
16.1.2. Клиническая картина
Наиболее часто встречаются следующие формы ихтиозов: вульгарный ихтиоз, Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, ихтиози-формная эритродермия, врожденный ихтиоз (синдром Арлекина).