Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Нозологическая группа: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Код по МКБ-10:
• D76.0 - гистоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках;
• C96.0 - болезнь Леттерера-Зиве (нелипидный ретикулоэндотелиоз, ретикулез).
Нозологические единицы: гистиоцитоз из клеток Лангерганса
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ), ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов.
ОСНОВНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Этиология и патогенез гистиоцитоза из клеток Лангерганса остаются предметом исследования. Убедительных данных в пользу генетического компонента и инфекционной этиологии не получено. У 50% пациентов в ПКЛ выявляется соматическая мутация V600E в гене BRAF. Основными механизмами развития заболевания являются клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса и аномальная регуляция взаимодействия клеток иммунной системы в очагах поражения. Клеточный инфильтрат носит полиморфный характер и содержит, помимо патологических клеток Лангерганса, лимфоциты, эозинофилы, моноциты, макрофаги. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - болезнь, патогенез которой сочетает черты новообразования и реактивного процесса.
Термин «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» объединяет заболевания, ранее известные как эозинофильная гранулема, болезнь Хэнда- Шуллера-Крисчена и болезнь Абта-Леттерера-Зиве.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса встречается с частотой 3-10 случаев на 1 млн детского населения в год. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1. Пик заболеваемости - ранний детский возраст.
Клиническое течение заболевания варьирует от локализованных форм с доброкачественным течением и спонтанным выздоровлением до диссеминированных форм с быстро прогрессирующим течением и летальным исходом.
В патологический процесс могут вовлекаться любые органы и системы в различном сочетании. В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. При моносистемном поражении выделяют: 1) унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и 2) мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов). При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.