Н.В. Архипова
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гистиоцитарные пролиферативные расстройства, или гистиоцитозы, - группа заболеваний, морфологической основой которых является патологическая пролиферация клеток гистиоцитарного ряда: тканевых макрофагов, моноцитов, дендритных клеток и их предшественников.
Код по МКБ-10:
• D76.1 - гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
• D76.2 - гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией;
• D76.3 - другие гистиоцитарные синдромы.
Нозологические единицы: первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вторичный гемофагоцитарный синдром.
Термин «гемофагоцитарный синдром», или «гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз» (ГЛГ) очерчивает круг врожденных и приобретенных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции иммунного ответа, приводящее к аномальной активации цитотоксических Т-лимфоцитов и макрофагов, их аккумуляции в пораженных органах и развитию системного воспалительного ответа.
Клиническая картина характеризуется фебрильной лихорадкой, цитопенией, гепатоспленомегалией, коагулопатией, билирубинемией, дислипидемией и отражает гиперактивацию иммунной системы и мультиорганное воспалительное повреждение.
ИСТОРИЯ
Впервые в литературе фагоцитарный синдром был описан в 1939 г. как гистиоцитарный медуллярный ретикулин (Scott R., 1939). В 1952 г. была описана семейная дисрегуляция иммунитета как семейный гемофагоцитарный ретикулез у детей (Farquhar J.W., 1952). Позже появились публикации о ГЛГ как о спорадическом синдроме, возникающем на фоне инфекций, злокачественных новообразований или ревматологических заболеваний у людей любого возраста.