Чазова И.Е., Мартынюк Т.В.
ИЛАГ - это ЛАГ неизвестной этиологии, редкое заболевание сердечно-сосудистой системы, которое характеризуется прогрессирующим повышением ЛСС и ДЛА, что приводит к развитию декомпенсации ПЖ и преждевременной гибели пациентов [1, 2]. С 2003 г. для определения ЛГ неизвестной этиологии в литературе использовался термин «первичная легочная гипертензия» (ПЛГ) [3].
Согласно современным представлениям, диагноз ЛАГ как прекапиллярной формы ЛГ устанавливают при уровне среднего давления в легочной артерии (ДЛАср) ≥25 мм рт.ст. в покое по данным манометрии во время КПОС при нормальном уровне ДЗЛА (≤15 мм рт.ст.) [3]. В 2013 г. на 5-м Всемирном симпозиуме по ЛГ в качестве диагностических критериев ЛАГ, помимо величины ДЛАср ≥25 мм рт.ст. и ДЗЛА ≤15 мм рт.ст., была также включена величина ЛСС ≥3 WU [4]. При наличии ЛАГ и отсутствии всех возможных причин, вызывающих повышение давления в легочных сосудах (заболеваний сердца, легких, хронической ТЭЛА и т.д.) диагностируется ИЛАГ [1, 2]. Термин «ИЛАГ» объединяет спорадические случаи заболевания при отсутствии семейного анамнеза ЛАГ или специфических мутаций [2, 4].
МЕСТО В КЛИНИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ
В 1-й клинической классификации ЛГ (1973) в соответствии с консенсусом экспертов ВОЗ категории ПЛГ, или ЛГ неясной этиологии, противопоставлялась вторичной ЛГ, или ЛГ установленной этиологии при наличии причин или факторов риска, приводящих к повышению ЛСС [1-5].
В 1998 г. на II ВСЛГ (Эвиан, Франция) на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению были впервые выделены 5 категорий ЛГ: ЛАГ (группа 1); легочная венозная гипертензия (группа 2); ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и (или) гипоксемией (группа 3); ЛГ вследствие хронических тромботических и(или) эмболических поражений (группа 4); ЛГ вследствие поражения легочных сосудов (группа 5). В группе 1 впервые в рубрике «Первичная легочная гипертензия» выделялись 2 формы: спорадическая и семейная [7].