Бронхоэктазы - необратимое патологическое расширение бронхов, возникающее в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Они могут либо сопровождать различные патологические состояния, либо быть проявлением самостоятельной нозологической формы - бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь - локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.
Специально проведенное в Финляндии исследование показало, что частота госпитализаций с диагнозом «бронхоэктатическая болезнь» в 1983-1992 гг. составила 3,9 случая на 100 000 населения. Бронхоэктазы встречаются в 3 раза чаще у мужчин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация бронхоэктазов приведена в табл. 24-1.
Таблица 24-1. Классификация бронхоэктазов
| Анатомическая Варикозный (четкообразный) бронхоэктаз - чередование расширенных участков бронха и участков с нормальным просветом. Веретенообразный бронхоэктаз - расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра. Мешотчатый бронхоэктаз. Цилиндрический бронхоэктаз |
| Патоморфологическая Атрофический бронхоэктаз - бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха. Гипертрофический бронхоэктаз - бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины |
Окончание табл. 24-1
| Этиопатогенетическая |
| Врожденный бронхоэктаз. |
| Приобретенный бронхоэктаз. |
| Ателектатический бронхоэктаз - бронхоэктаз, развивающийся в зоне об- |
| ширных ателектазов легких и характеризуемый равномерным расширением |
| многих бронхиальных ветвей из-за эффекта «клапана» в период неполного |
| ателектаза, при этом паренхима легких приобретает вид пчелиных сот. |
| Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатиче- |
| ская, каверна эндобронхитическая) - как правило, мешотчатый бронхоэктаз, |
| возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей. |
| Постбронхитический бронхоэктаз - бронхоэктаз, возникающий в исходе хро- |
| нического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов |
| или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха |
| или нарушений ее тонуса. |
| Постстенотический бронхоэктаз - бронхоэктаз, возникающий при бронхо- |
| стенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии |
| стенок. |
| Ретенционный бронхоэктаз - бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери |
| тонуса стенки бронха или ее растяжения бронхиальным секретом (например, |
| при муковисцидозе) |
| По фазе течения |
| Обострение. |
| Ремиссия |
| По осложнениям |
| Рецидивирующие пневмонии. |
| Кровохарканье и кровотечение. |
| Эмфизема легких. |
| Дыхательная и сердечно-легочная недостаточность. |
| Вторичный амилоидоз |
ЭТИОЛОГИЯ
Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными.
Врожденные бронхоэктазы, характеризуемые кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических легочных структур, обнаруживают редко. Бронхоэктазы при наследственных дефектах образуются вследствие повышенной восприимчивости к хроническим инфекциям (особенно при носительстве вируса Эпстайна-Барр). Они описаны при болезни Дунканов (прогрессирующем комбинированном иммунодефиците, недостаточности NK-клеток), синдромах неподвижных ресничек, Картагенера, Уильямса-Кемпбелла (бронхомаляции вследствие врожденного отсутствия бронхиального хряща), Швахмана-Дайемонда (синусите и бронхоэктазах, недостаточности поджелудочной железы), муковисцидозе.
Приобретенные бронхоэктазы могут быть следствием ингаляции веществ, вызывающих раздражение и острое воспаление бронхов, обструкции дыхательных путей опухолью, желудочно-пищеводного рефлюкса, приводящего к попаданию желудочного содержимого в дыхательные пути, хронических заболеваний органов дыхания, таких как часто рецидивирующие бронхиты и пневмонии, аспергиллез, туберкулез, коклюш, иммунодефицитные состояния. У детей и больных СПИДом вероятность формирования бронхоэктазов особенно высока при рецидивирующих или неразрешившихся пневмониях и снижении количества СО4+-Т-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл.