Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря - отсутствие нижней части передней брюшной стенки и тела мочевого пузыря с замещением дефекта стенки задней стенкой мочевого пузыря с зияющими на ней отверстиями мочеточников.
1 . Эпидемиология. Встречается с частотой 1:4000-50000 новорожденных.
2. Эмбриогенез. В процессе эмбрионального развития клоака отделяется от амниотической полости перепонкой. Врастание мезенхимы между эктодермальным и энтодермальным слоями перепонки клоаки способствует образованию мышц передней брюшной стенки и в области лобка. В то же время уроректальная перегородка разделяет клоаку спереди на мочевой пузырь и сзади на прямую кишку с последующим формированием ануса и мочеполовых органов. Порок развития формируется вследствие патологического чрезмерного развития перепонки клоаки, которая препятствует миграции мезенхимальной ткани, предназначенной для развития нижней части передней брюшной стенки.
3. Патология.
• Дефект мышц и апоневроза передней брюшной стенки в нижнем отделе.
• Пролабирование через дефект открытой слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря с устьями мочеточников.
• Расхождение костей лонного сочленения, что приводит к повороту бедер внутрь.
• Эписпадия полового члена, недоразвитие мошонки и яичек, двусторонняя паховая грыжа.
4. Клинические проявления. После рождения при внешнем осмотре отмечается отсутствие кожи над лоном с выпячиванием задней брюшной стенки мочевого пузыря, покрытой слизистой оболочкой ярко-красного цвета. При плаче выпячивание увеличивается.
Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю на границе кожи и слизистой оболочки мочевого пузыря.
Половой член укорочен, подтянут кверху, крайняя плоть расщеплена. На передней поверхности полового члена имеется желобок, покрытый слизистой оболочкой расщепленной уретры.
У девочек клитор расщеплен, а над отверстием недоразвитого влагалища видна короткая полоска слизистой оболочки расщепленной уретры.