Эмбриогенез печени и желчевыводящих путей. Печень формируется на 4-й неделе из выпячивания первичной кишки - печеночного дивертикула, который разделяется на центральную и каудальную части. Центральная часть дает начало печени, печеночным и общему печеночному протоку, каудальная - желчному пузырю и пузырному протоку.
Каудальная часть печеночного дивертикула на 5-й неделе проходит солидную стадию развития, которая затем переходит в процесс вакуолизации или восстановления просвета, который продолжается до 12 нед. Солидная стадия развития и стадия вакуолизации идут параллельно с аналогичными процессами в кишке. Внутрипеченочные желчные протоки происходят из первичных гепатоцитов, которые формируют трубчатую пластинку вокруг внутрипеченочных ветвей воротной вены. Реконструкция трубчатой пластинки в ранней фетальной жизни приводит к формированию внутрипеченочной билиарной системы.
Атрезия желчных протоков
1. Эпидемиология. Встречается с частотой 1 случай на 10000-20000. В 30 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.
2. Этиология.
• Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция. Генетические мутации. Сосудистые или метаболические нарушения в период эмбрионального развития билиарной системы. Иммунологически обусловленное воспаление.
• Теория «обструктивной холангиопатии новорожденных» рассматривает билиарную атрезию, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит как проявление единого патологического процесса, возможно, вирусной природы. В основе этого процесса лежит воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию просвета и околопротоковый склероз. Выделение желчи может быть остановлено на любом уровне желчевыделительной системы.