Т.о., развитие выходного тракта правого желудочка при тетраде Фалло приводит к как бы парадоксальному сосуществованию инфундибулярной гипоплазии (уменьшению расширения просвета) и гипертрофии (мышцы конуса); инфундибулум становится "могучим карликом".
Радикальная коррекция тетрады Фалло
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image027.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 18, а. Доступ к дефекту межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло - вентрикулотомия правого желудочка.
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image028.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 18, б. Этап радикальной коррекции тетрады Фалло - пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image030.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 18, в. Общий вид сердца больного с тетрадой Фалло (этап канюляции вен и подключения аппарата искусственного кровообращения). Стрелкой указано место сужения легочной артерии.
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image032.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 18, г. Дефект межжелудочковой перегородки закрыт заплатой из ксеноперикарда (стрелка).
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image033.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 18, д. Устранение инфундибулярного стеноза клапана легочной артерии.
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image034.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 18, е. Последним этапом радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло является пластика выходного тракта правого желудочка расширяющей заплатой.
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image035.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 18, ж. Общий вид сердца после выполненной радикальной коррекции тетрады Фалло.
Коарктация аорты.
Коарктация аорты - значительное сужение некоторой части аорты, чаще всего в области артериального протока (в зоне т.н. истмуса или перешейка - промежутка аорты между левой подключичной и первой парой межреберных артерий), иногда (крайне редко) в нижней грудной или брюшной аорте.
Первое описание коарктации аорты принадлежит прусскому анатому Меккелю (Johann Friederich Meckel) (1750) (рис. 19). В 1903 году французский анатом Бонне (Bonnett) впервые класифицировал эту патологию. На основании своих исследований он выделил два типа: инфантильный и взрослый. В 1951 году Джонсон (Johnson) разделил все виды коарктации на три основных типа в зависимости от расположения сужения аорты и боталлова протока: предуктальный, юкстадуктальный и постдуктальный.
![](https://www.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970431306-00900000,image036.jpg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 19. Джон Фридрих Меккель (Johann Friedrich Meckel).
Эмбриология порока. Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты неизвестна, но было предложено несколько теорий в ее объяснение. Классическая теория Шкоды (Skoda, 1855) связывает сужение аорты с процессом закрытия протока (облитерация артериального протока захватывает прилегающую аорту).
Согласно другой теории причина развития коарктации аорты - ненормальное разрастание ткани протока, богатой коллагеном, окружающей аорту в месте коарктации как при закрытом, так и при открытом протоке.
Врожденная гипоплазия, или дефектное развитие некоторых сегментов аорты проксимально от протока (между 4-й и 5-й дугами аорты) или дистально от него (между 6-й дугой аорты и точкой слияния двух дорсальных аорт) может объяснить возникновение коарктации независимо от артериального протока и коарктации в других местах, помимо области протока.