ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Первое упоминание о пороке встречается еще в работах К. Галена (рис. 12). Первые подробные описания принадлежат доценту кафедры клинической и терапевтической патологии для преподавания женских болезней Императорского университета имени святого Владимира (Киев) Толочинову П.Ф. (1872) и французскому патологоанатому Роже (H. Roger) (1879). Однако, еще в 1847 году Дальримпль (J. Dalrymple) описывал изменения, соответствующие так называемому комплексу Эйзенменгера: сочетанию субаортального дефекта межжелудочковой перегородки с так называемой "верхом сидящей" аортой, четко выраженным повышением общелегочного сосудистого сопротивления и преобладающим сбросом крови справа налево через дефект (Эйзенменгер В., 1898).

Рис. 12. Клавдий Гален

Эмбриология порока. Межжелудочковая перегородка развивается в результате гармонического взаимодействия различных морфогенетических явлений. Межжелудочковая перегородка формируется из следующих компонентов.

Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны. Задняя гладкая перегородка образуется в результате центробежного роста краев межжелудочкового отверстия. Межжелудочковая часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых верхнего и нижнего бугорков атриовентрикулярных подушек. Атриовентрикулярная часть образуется вогнутой дугой промежуточной перегородки. Передняя часть наджелудочкового гребешка возникает из передней части луковично-желудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка представляют перегородку луковицы (конуса) и образуются из луковично-стволовых валиков. Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вследствие недостаточного роста некоторых компонентов перегородки или из-за отсутствия слияния двух компонентов с производным не соединившихся структур.

Рис. 13. Схема локализации основных типов дефектов межжелудочковой перегородки: (сверху вниз) надгребешковый, подгребешковый, канальный, мышечный типы.

Рис. 14. Один из оперативных доступов при дефекте межжелудочковой перегородки - правая вентрикулотомия. Разрез правого желудочка проходит параллельно ходу венечных артерий.

Рис. 15а. Ушивание небольшого мембранозного дефекта межжелудочковой перегородки отдельными узловыми швами.

Рис. 15б. Пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой.

Тетрада Фалло - врожденный порок сердца с обедненным кровотоком в системе малого круга кровообращения. Классическая тетрада Фалло состоит из:

1. стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии;
2. дефекта межжелудочковой перегородки;
3. декстропозиции аорты;
4. гипертрофии правого желудочка.

Первое описание принадлежит N. Stensen (1673) (рис. 16), в дальнейшем патологическую анатомию порока достаточно подробно описывали патоморфолог T.B. Peacock, а также профессор из Марсельского университета Étienne-Louis Fallot Fallot (1888), который в своей лекции достаточно подробно систематизировал все компоненты этого порока (рис. 17).

Рис. 16. Нильс Стенсен (Niels Stensen) (1638-1686), датский анатом и теолог. Известен открытием протоков околоушной слюнной железы. Кроме того, впервые описал компоненты врожденного порока сердца, называемого сейчас тетрадой Фалло.

Рис. 17. Этьен Фалло (Étienne-Louis Arthur Fallot).

Историческая справка. Этьен-Луи Артур Фалло (Étienne-Louis Arthur Fallot) родился в Сете (Sète), Франция 29 сентября 1850 года. Обучался в лицее Марселя, а затем в медицинской школе Марселя. В 1876 году в Монпелье (Montpelier) подготовил и защитил диссертацию по пневмотораксу. В том же году Фалло назначен директором медицинской клиники в Марселе. В 1883 году он назначен ассистент-профессором судебной медицины и гигиены в медицинской школе, а в 1888 году он стал профессором гигиены и судебной медицины. Этот пост он занимал до смерти в 1911 году.

Эмбриология порока. Основная аномалия, по-видимому, состоит в отсутствии нормального расширения инфундибулярной части правого желудочка (конуса), что ведет к аномальному смещению наджелудочкового гребешка вперед и влево. Вследствие того, что наджелудочковый гребешок не полностью располагается сзади, над мышечной частью межжелудочковой перегородки образуется пространство, перегородочная часть мышечного конуса остается незаполненной и открытой, и отсюда возникает дефект межжелудочковой перегородки. Декстропозиция аорты не является истинной аномалией при тетраде Фалло по двум причинам: 1) обычно в этих условиях устье аорты нависает над мышечной частью межжелудочковой перегородки; таким образом, декстропозиция аорты не является аномалией сама по себе; 2) расширение аорты увеличивает ее смещение вправо при тетраде Фалло, но такое расширение, по-видимому, является вторичным, вследствие усиления кровотока в аорте, который изменяется в обратной зависимости от калибра выходного отдела правого желудочка.

Не расширившаяся инфундибулярная часть правого желудочка приобретает постепенно все более мышечный характер. Такой гиперпластический рост также обусловливает различные формы помех в выходном тракте. Однотипная гипертрофия является причиной инфундибулярных стенозов. Если гипертрофия в основном ограничивается проксимальными частями мышцы, конуса, формируются стенозы выходного отдела, возможно в сочетании с постстенотическим расширением и развитием "кармана в выходном тракте", или так называемого третьего желудочка.