ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
К демиелинизирующим относят болезни, связанные с недоразвитием миелина - (миелинопатии) или с разрушением белково-липидной оболочки миелинизированных нервных волокон (миелокластии, миелинодистрофии). В последнем случае, наряду с миелиновыми оболочками, могут поражаться нейроны и их аксоны. Патологоанатомические исследования, наряду с очагами демиелинизации, позволяют выявить участки ремиелинизации, реактивного астроглиоза и воспалительных изменений.
МИЕЛИНОПАТИИ (ДИСМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ)
Демиелинизирующие заболевания (см.), основой которых является генетически детерминированный дефект закладки и формирования миелина, миелинизации аксонов нервных клеток, формирующих белое вещество мозга и паренхиму периферических нервов. Это приводит к неполноценности миелина или же к его отсутствию в некоторых участках нервной ткани. Клинические проявления миелинопатии возникают обычно в детском возрасте. Выделяют миелинопатии с преимущественным поражением ЦНС и ПНС. К первым относятся лизосомные болезни накопления, адренолейкодистрофиия, фенилкетонурия и другие расстройства обмена аминокислот, а также митохондриальные лейкоэнцефалопатии; к этой же группе наследственной патологии относят и некоторые нарушения анаболизма ганглиозидов, глобоидно-клеточные лейкодистрофии, в частности болезнь Краббе и болезнь Канавана, лейкодистрофии с диффузной волокнистой дегенерацией белого вещества головного мозга и образованием в ткани мозга глобоидных клеток, в частности болезнь Александера и др. Среди миелинопатий с преимущественным поражением ПНС чаще других встречается невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (см.), гипертрофический неврит Дежерина-Сотта и полинейропатия при болезни Рефсума (см.).