Врожденные аномалии сердца и сердечно-сосудистой системы встречаются примерно в 7-10 случаях на 1000 родившихся живыми. Другими словами, эти заболевания составляют примерно 30% врожденных заболеваний у взрослых. По мере снижения в развитых странах частоты ревматических поражений сердца врожденные пороки сердца остаются основной кардиальной патологией у детей. Часть из них протекают нетяжело, без развития цианоза (так называемые пороки бледного типа), и до определенной поры не снижают функциональной активности больных. Прогресс в области диагностики сердечно-сосудистых заболеваний и их хирургического лечения, успехи анестезиологии и интенсивной терапии привели к тому, что многие из врожденных пороков стали операбельными, причем большинство больных живут после этого долгое время и достигают репродуктивного возраста (табл. 7.1).
Таблица 7.1
Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца без цианоза
&hide_Cookie=yes)
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Определение. ДМПП характеризуется наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови.
Эпидемиология. У взрослых с врожденными пороками сердца данный вид ВПС составляет от 9 до 35%, причем у женщин он выявляется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.
Классификация. Различают первичный и, наиболее часто встречающийся, - вторичный ДМПП. Первичный дефект возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями и располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. Дефекты межпредсердной перегородки такого типа - составная часть полной (или неполной) АВ-коммуникации (АВ-канал) - порока, который особенно характерен для синдрома Дауна и может также включать дефекты АВ-перегородки, дефекты задненижнего отдела межжелудочковой перегородки и единый АВ-клапан (передняя створка митрального и перегородочная створка трехстворчатого клапанов соединены и образуют единую створку). В изолированном виде порок встречается крайне редко.