Доктор медицинских наук, профессор В.Р. Чистякова
Определение
Врожденные доброкачественные новообразования ЛОР-органов - дисэмбриопластические первичные опухоли, развивающиеся внутриутробно или сразу после рождения из сохранившихся недифференцированных эмбриональных зачатков эпителиальной, соединительной, мышечной, костной, хрящевой, лимфатической и кровеносной ткани; могут быть смешанного генеза. Их определяют как стойкие морфологические изменения ЛОРорганов, «выходящие» за пределы вариации их строения, деформирующие анатомические части органа, в котором они сформированы, и сопровождающиеся выраженными в разной степени функциональными нарушениями. В отличие от других доброкачественных новообразований ЛОР-органов для них характерно раннее проявление специфических признаков непосредственно после рождения или на первом году жизни.
Код по МКБ-10
• D14.0. Доброкачественные новообразования носа и околоносовых пазух.
• D10. Доброкачественные новообразования рта и глотки.
• Q18. Другие врожденные аномалии (пороки развития) лица и шеи.
• Q18.0. Пазуха, фистула и киста жаберной щели.
Эпидемиология
Врожденные доброкачественные новообразования ЛОР-органов - редкая, но очень серьезная патология - имеют особое филоэмбриогенетическое происхождение; возникают на почве нарушения и порока формирования тканей с изменением структуры ЛОР-органов. Частота их выявления среди ЛОР-заболеваний составляет 1-2 на 10 тыс. новорожденных. Этиологически они обусловлены в эмбриональном периоде мультифакторными генетическими нарушениями в результате тератогенного воздействия на организм множества разнообразных генетических и средовых факторов.
Среди неблагоприятных, повреждающих факторов гестационного периода развития плода выделяют внутренние (изменения яйцеклетки и сперматозоида, из которых развивается плод) и внешние (генетические мутации - стойкие изменения хромосом и генов; химическое воздействие, в частности, лекарственных препаратов); физическое (производственные вредности, влияние лучистой энергии); биологические (вирусные, бактериальные инфекции и их токсины); нарушение плацентарного кровообращения; аномальное количество амниотической жидкости; соматические заболевания матери и плода во время беременности. Действие этих факторов на плод трансплацентарного характера и приводит к необратимым нарушениям дифференциации тканей эмбриона. Формирование различных видов опухолевого поражения ЛОР-органов имеет некоторые особенности. Так, гемангиома является пороком развития (мальформации) кровеносных сосудистых зачатков на месте слияния зародышевых листков и вокруг естественных отверстий. Невротическая теория связывает ее возникновение с внутриутробным повреждением нервных ветвей в зоне их последующего развития; указывается на значение внутриутробной травмы. Развитие и формирование гломусной опухоли связывают с мутацией гена 11-й хромосомы; происходит она из элементов тимпаноюгулярной параганглиарной системы и развивается из клеток нехромаффинных параганглиев; сравнительно быстро распространяется с поражением всех структур среднего уха. Мнения авторов относительно генеза гамартомы противоречивы; одни авторы утверждают, что гамартома-опухоль de novo, другие рассматривают ее как продукт нарушения эмбриогенеза. Пусковым механизмом роста гамартомы считается воспалительный процесс. Возможно сочетание гамартомы с расщеплением гортани в заднем отделе, что оценивается как наследственное заболевание в синдроме Palister-Hall (аутосомно-доминантное наследование). Гамартома ЛОР-органов может являться фрагментом множественной гамартомы - болезни Cowden c аутосомно-доминантным наследованием. Хордома - дизонтогенетическая опухоль - развивается из остатков спинной струны; в полость ЛОР-органов врастает из полости черепа; может быть первичной носовой локализации. Хондрома - опухоль гиалинового хряща - развивается из дистопических остатков хряща в хрящевых эмбриональных закладках решетчатой и клиновидной костей; характеризуется образованием хорошо дифференцированной хрящевой ткани, нередко с очагами обызвествления и окостенения; локализуется в местах, где в норме хрящ отсутствует, но где кости прошли хрящевую стадию эмбрионального развития, а сама хондрома происходит из случайно сохранившихся или сместившихся в процессе эмбриогенеза клеток-предшественников хряща. Частота ее составляет 10-27% среди доброкачественных опухолей костей. Считается, что истинная частота врожденной хондромы существенно выше, так как мелкие хондромы могут протекать бессимптомно и не выявляться клинически. Случаи множественного хондроматоза с преимущественно односторонней локализацией опухоли обозначают как болезнь (синдром) Олье или дисхондроплазия. Сочетание множественных