НПС относится к прогрессирующим заболеваниям. Скорость прогрессирования у пациентов различна: от быстрого фульминантного до медленного хронического типа течения в зависимости от возраста начала болезни. Чем раньше заболевание манифестирует, тем быстрее оно прогрессирует.