Врожденные пороки развития половых органов составляют от 3 до 7% гинекологических заболеваний у детей и подростков. Указанные пороки возникают в процессе эмбриогенеза вследствие воздействия генетических, эндокринных, экзогенных и других вредных факторов. В норме проксимальные мюллеровы протоки не сливаются и формируют маточные трубы, а дистальные сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища. Дистальная часть влагалища формируется в результате сложных взаимодействий между каудальной частью слившихся мюллеровых протоков, уроге-нитальным синусом и клоакой. В зависимости от того, на каком участке не произошли такие слияние и канализация, возникает тот или иной порок развития. Аномалии развития половой системы нередко сочетаются с пороками развития мочевыводящих путей.
Выделяют следующие формы пороков развития:
• непроходимость влагалища и шейки матки;
• удвоение матки и влагалища;
• аплазия матки и влагалища.
4.1. Непроходимость влагалища и шейки матки
Под непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем - половой жизни. Отверстие в перегородке определяет свищевую форму атрезии. Наиболее часто встречающиеся формы непроходимости влагалища и шейки матки представлены на рис. 4.1.
Классификация непроходимости влагалища и шейки матки:
• атрезия девственной плевы;
• атрезия влагалища (полная, свищевая);
• аплазия влагалища;
• верхнего отдела;
• верхнего и среднего отделов;
• среднего отдела;
• среднего и нижнего отделов;
• тотальная;
• атрезия цервикального канала;
• аплазия шейки матки.