ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ
Эпидемиология
Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет 20,6 случая на 100 000 населения в год. Увеличение показателя обусловлено улучшением диагностики и учета. За последние десятилетия истинный рост заболеваемости зарегистрирован только для первичной лимфомы ЦНС.
Классификация
МКБ-10: C70, C71, C72, C75.1-4, D18.0, D32, D33, D35.2-4, D35.6, D35.8, D42, D43, D44.3-5. Несовершенство МКБ-10 не допускает ее применения в нейроонкологической практике, эту классификацию можно использовать только как медико-статистическую.
Опухоли ЦНС делят на внутричерепные (90%) и спинальные (10%). По отношению к мозгу опухоли головного мозга делят на внутримозговые (происходящие из клеток мозга) и внемозговые, развивающиеся из оболочек мозга, ЧН, костей черепа и т.д. Спинальные опухоли соответственно подразделяют на интрамедуллярные и экстрамедуллярные. Последние в зависимости от расположения по отношению к твердой мозговой оболочке делят на интрадуральные и экстрадуральные. По локализации внутримозговые опухоли классифицируют в соответствии с пораженной структурой мозга, а внемозговые - по месту исходного роста в мозговых оболочках или нервах. Первичные опухоли ЦНС могут быть множественными.
Гистологическая классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 2007, в сокращении)
Опухоли из нейроэпителиальной ткани
• Астроцитарные опухоли.
• Олигодендроглиальные опухоли.
• Олигоастроцитарные опухоли.
• Эпендимарные опухоли.
• Опухоли хориоидного сплетения.
• Другие нейроэпителиальные опухоли.
• Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли.
• Опухоли пинеальной области.
• Эмбриональные опухоли.
Опухоли черепных и спинальных нервов
• Шваннома (невринома, неврилемома) Grade I:
• Нейрофиброма Grade I.
• Периневрома Grade I.
• Злокачественная периневрома Grade III.
• Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва Grade III, IV.
Опухоли мозговых оболочек
• Опухоли из менинготелиальных клеток (менингиомы) типичные (Grade I), атипичные (Grade II) и злокачественные (Grade III).
• Мезенхимальные опухоли.
• Первичные меланотические поражения.
• Другие новообразования, относящиеся к оболочкам мозга.
Лимфомы и гематопоэтические опухоли
• Злокачественная лимфома.
• Плазмоцитома.
• Гранулоцитарная саркома.
Герминативно-клеточные опухоли
• Герминома.
• Эмбриональная карцинома.
• Опухоль желточного мешка.
• Хориокарцинома.
• Тератома.
• Тератома со злокачественной трансформацией.
• Смешанная герминативно-клеточная опухоль.
Опухоли селлярной области
• Краниофарингиома Grade I.
• Гранулярно-клеточная опухоль Grade I.
• Питуицитома Grade I.
• Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза Grade I. Среди первичных опухолей ЦНС чаще встречаются менингиомы (35%) и опухоли нейроэпителиальной ткани (31%).