Нервная система развивается из нервной пластинки эктодермального происхождения, располагающейся сзади по средней линии эмбриона. Формирование нервной системы начинается на 3-й неделе гестации, когда двухслойный эмбриональный диск входит в фазу гаструляции. Неразделившиеся клетки эпибласта, инвагинированные между эпи- и эндобластом, формируют хордальный канал, превращающийся затем в хорду. На этом этапе развития в формировании нервной системы принимают участие эктобласт (предшественник собственно нервной ткани) и мезобласт (из которого формируются, в частности, многие ткани в области лица). Это объясняет частое сочетание пороков развития мозга с аномалиями челюстно-лицевой области и черепа.
На 3-й неделе развития эмбриона пластинка формирует парные боковые складки, которые смыкаются, образуя нервную трубку. Процесс формирования нервной трубки называется нейруляцией. Нейруляция начинается на уровне будущего шейного отдела спинного мозга и заканчивается образованием нервной трубки, в середине которой проходит нервный канал. К концу 4-й недели развития ее открытые концы закрываются.
К концу 4-й недели эпителий нервной трубки начинает дифференцироваться на нейробласты, глиобласты и эпендимальные клетки. Вокруг центрального канала формируется вентрикулярная зона, в ней нейроэпителий позднее дифференцируется в клетки эпендимы. Нейробласты мигрируют в мантийную зону (плащ), из которой в дальнейшем формируется серое вещество головного мозга. Миграция нейроэпителиальных волокон на периферию приводит к формированию краевой вуали (маргинальная зона), которая позднее развивается в белое вещество головного и спинного мозга.
Развитие переднего (рострального) и заднего (каудального) отделов нервной трубки у человека происходит по-разному. Также отличается развитие ее передней (основной) и задней (верхней) пластинок. Основная пластинка соответствует первичным моторным центрам,