Врожденная аневризма синуса Вальсальвы
Врожденная аневризмы синуса Вальсальвы была впервые описана Hope в 1839 г. Автор сообщил о разрыве синуса Вальсальвы, который привел к летальному исходу. В последующем были сообщены случаи неразорванных аневризм, диагностированных анатомически. В отечественной литературе первое описание аневризмы синуса Вальсальвы принадлежит Ф.М. Опенховскому (1894).
Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - редкий врожденный кардиальный дефект, разрыв которой вызывает сердечную недостаточность или другие катастрофические кардиальные события. Если аневризма остается неразорванной, она вызывает обструкцию кардиального потока из-за сжатия нормальных структур. Прорыв аневризмы в кардиальные ткани обусловливает обструкцию или деструкцию подлежащих структур.
Частота
Аневризма синуса Вальсальвы встречается с частотой 0,1-3,5% среди всех ВПС. У мальчиков наблюдается в 4 раза чаще, чем у девочек.
Причины
Аневризма синуса Вальсальвы, как предполагают, обусловлена спонтанной генетической мутацией. Хотя дефект наследуется, тип наследования не установлен. Аневризматическая дилатация редко обнаруживается при рождении. Полагают, что этот врожденный порок обусловлен слабостью соединения аортальной стенки с фиброзным кольцом. Он состоит в основном в отделении медии или отсутствии слияния медии аорты с фиброзным кольцом, что способствует в дальнейшем отрыву медии и формированию аневризмы. Начало развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она может начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются [Банкл Г., 1980].
Основные причины аневризмы синуса Вальсальвы у детей
? Подлегочный дефект межжелудочковой перегородки может быть важным фактором прогрессирования аневризмы синуса Вальсальвы.
? Травматическая рана аортального корня (обычно от прямой компрессии грудной клетки) может редко вызывать разрыв синуса Вальсальвы.