Глава 16. Жизнеугрожающие состояния аритмогенного генеза

Синдром удлиненного интервала Q-T относится к группе каналопатий. При этих состояниях происходит генетически детерминированное нарушение формирования мембранного потенциала действия, что обусловливает развитие жизнеугрожаемых аритмий [Moss A.J., Schwartz P.J., 2005].

Интервал Q-T на поверхностной электрокардиограмме отражает общую продолжительность деполяризации и ре-поляризации потенциала действия желудочков. При синдроме удлиненного интервала Q-T происходит удлинение фазы реполяризации [Khan I.A., 2002].

Потенциал действия в миокарде желудочков - временный период, продолжительность которого обычно не превышает 450 мс [Kass R.S. et al., 2003]. Значительная продолжительность потенциала действия в миокарде желудочков необходима для контроля сокращения и предупреждения преждевременного возбуждения. Потенциалы действия кардиомиоцитов являются результатом проницаемости клеточной мембраны для конкретных ионных потоков, активирующихся и инактивирующихся в разные фазы потенциала действия [Snyders D.J., 1999]. Постоянный транспорт ионов через мембрану и тонкий баланс между различными ионными потоками обеспечивают работой многие трансмембранные ионно-селективные каналы.

Калиевые исходящие ионные токи поддерживают мембранный потенциал покоя и оказываются вовлеченными практически во все фазы потенциала действия (рис. 16.1). Известно не менее 80 генов, кодирующих калиевые каналы нематоды C. elegants, при этом предполагается, что у млекопитающих их может быть гораздо больше. Однако известно лишь около десятка генов калиевых каналов, мутации в которых приводят к развитию заболеваний у человека.

Рис. 16.1. Три основных ионных канала (I_Na, I_Kr, I_Ks) и гены, ответственные за желудочковый потенциал действия (AP) (Moss A.J., Kass R.S., 2005). Фазы: 0 - пик быстрой деполяризации, является результатом входящего натриевого тока I_Na (SCN5A); 1 - фаза быстрой реполяризации после пика, обусловленная главным образом исходящим током ионов хлора; 2 - плато-фаза, являющаяся результатом баланса между входящими токами натрия и кальция и исходящими хлорным и быстро активирующимся калиевым I_Ki (KCNH2+KCNE2); 3 - фаза быстрой деполяризации, обусловленная медленно активирующимся исходящим калиевым током I_Ks (KCNQ1+KCNE1); 4 - период между максимальной реполяризацией и началом следующего потенциала действия.