НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников - одно из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.
Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипо-таламическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ.
Коды по МКБ-10
• E27.1. Первичная недостаточность коры надпочечников.
• E27.3. Медикаментозная недостаточность коры надпочечников.
• E27.4. Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.
Классификация
• Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона ).
o - Врожденная.
§ - Врожденная гипоплазия коры надпочечников.
§ - Гипоальдостеронизм.
§ - Адренолейкодистрофия.
§ - Семейный изолированный дефицит ГК.
§ - Синдром Оллгрова.
o - Приобретенная.
§ - Аутоиммунный адреналит.
§ - Инфекционный адреналит (туберкулез, сифилис, микозы).
§ - Амилоидоз.
§ - Метастазы злокачественных опухолей.
• Вторичная недостаточность коры надпочечников.
o - Врожденная.
§ - Изолированная недостаточность кортикотропина.
§ - Гипопитуитаризм.
o - Приобретенная.
§ - Деструктивное поражение гипофиза (опухоли, кровоизлияние, инфекции, аутоиммунный гипофизит).
• Третичная недостаточность коры надпочечников.
o - Врожденная.
§ - Изолированная недостаточность кортиколиберина.
§ - Множественная недостаточность гипоталамуса.
o - Приобретенная.
§ - Деструктивное поражение гипоталамуса.
• Нарушение рецепции стероидных гормонов.
o - Псевдогипоальдостеронизм.
o - Ятрогенная недостаточность коры надпочечников.
Этиология и патогенез
Основная причина первичного гипокортицизма - аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Другая причина первичного поражения надпочечников - туберкулез. Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врожденной гипоплазией коры надпочечников, генетически детерминированным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с X-хромосомой (встречается только у мальчиков).