ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития, такими как аномалии позвонков и других костей, атрезия заднего прохода, пороки сердца, трахеопищевод-ные свищи, дисплазия лучевой кости или аномалии почек, пороки развития конечностей. При выявлении одного из пороков у новорожденного необходимо исключить и остальные возможные сочетания. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом.
Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии
Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии - патологический канал, выстланный грануляционной тканью или эпителием, сообщающий неизмененный просвет пищевода с просветом трахеи.
Код по МКБ-10
• Q39.2. Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атре-зии.
Эпидемиология
Очень редкая патология, диагностируемая у 4% детей с атре-зией пищевода.
Клиническая картина
При кормлении жидкой пищей порок проявляется дисфагией, приступами кашля, цианоза, развитием аспирационной пневмонии, отмечается постоянное вздутие живота в эпигастральной области. При зондовом кормлении ребенка все вышеперечисленные симптомы исчезают.
Диагностика
Окончательно диагноз устанавливают в хирургическом отделении при трахеобронхоскопии.
Лечение
Лечение хирургическое.
Врожденный стеноз пищевода
Врожденный стеноз пищевода - сужение просвета пищевода, обычно в области аортального сужения, возникающее вследствие гипертрофии мышечной оболочки пищевода при наличии в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца либо образовании тонких мембран слизистой оболочки.
Код по МКБ-10
• Q39.3. Врожденный стеноз пищевода.
Эпидемиология
Редкий порок развития, встречающийся у 1 на 25-50 тыс. новорожденных.
Клиническая картина
Небольшие стенозы длительно протекают бессимптомно, манифестируя при введении в рацион ребенка твердой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия и срыгивания во время кормления ребенка и после него, постепенно формируется су-прастенотическое расширение пищевода, которое у детей старше года проявляется рвотой застойным содержимым без примеси желчи и кислого запаха, дискомфортом, болями за грудиной, снижением аппетита. Дети старшего возраста особенно тщательно пережевывают пищу, запивая ее жидкостью.