СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. В МКБ-10 их включили в рубрику «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36).
Классификация системных васкулитов по МКБ-10
• М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
o - М30.0 Узелковый полиартериит.
o - М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарджа-Стросс), аллергический и гранулематозный анги-ит.
o - М30.2 Ювенильный полиартериит.
o - М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки).
o - М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
o - М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.
o - М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
o - М31.2 Смертельная срединная гранулема.
o - М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз.
o - М31.4 Синдром дуги аорты (синдром Такаясу).
o - М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической поли-миалгией.
o - М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
o - М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии.
o - М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная.
Системные васкулиты - относительно редкая патология человека. У детей могут развиться различные их виды (за исключением гигантоклеточного артериита), хотя в целом ими болеют
преимущественно взрослые. В детском возрасте данные заболевания отличаются остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время более оптимистичным (чем у взрослых) прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии. Три заболевания из перечисленных начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов у взрослых. Именно поэтому они могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый (ювенильный) полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным безусловно относят и болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови».