5.0 СИНДРОМ ПОЧЕЧНОЙ ОСТЕОПАТИИ
Почечная остеопатия - синдром, при котором нарушается метаболизм кальция и фосфора, обусловленный, патологическими состояниями почек, в результате чего нарушается синтез костной ткани в организме.
5.1 СИНДРОМ ПОЧЕЧНОЙ ОСТЕОПАТИИ С ПЕРВИЧНЫМ НАРУШЕНИЕМ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА
5.1.1 Витамин D-зависимый рахит
Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В зависимости от разновидности дефекта, лежащего в основе патологии, различают два типа заболевания.
При первом типе витамин D-зависимого рахита нарушено образование в почках активного метаболита 1,25-дигидрооксикальцеферола, вследствие чего нарушается всасывание кальция и фосфора в тонком кишечнике, возникает гипокальцемия. Гипокальцемия обуславливает вторичный гиперпаратиреоз. Так нарушается реабсорбция фосфора в почках. Более того, наблюдается аминоацидурия, глюкозурия, гидрокарбонатурия, метаболический ацидоз. Клинически заболевание проявляется тяжелыми рахитоподобными изменениями скелета и выраженной мышечной гипотонией.
При втором типе - основным патофизиологическим механизмом служит дефект связывания 1,25 (ОН)2D3 с цитоплазматическими или ядерными рецепторами клеток кожи, костей и проксимальных канальцев. Клинически протекает аналогично I типу заболевания.
ПД
Гипокальциемия, гипофосфатемия, умеренно повышен уровень щелочной фосфатазы, гиперпаратиреоз, метаболический ацидоз. В моче: гипераминоацидурия, умеренная фосфатурия, глюкозурия,
гидрокарбонатурия. Характерные рентгенологические изменения в костях.
5.1.2 Витамин D-резистентный рахит
Гипофосфатемический рахит, или фосфат-диабет - гетерогенная группа наследственных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами, несущих уменьшение канальцевой реабсобции фосфатов и, как следствие, хроническую гипофосфатемию. К данной группе относятся: