Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА), часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка и фатальным прогнозом. Диагноз устанавливается при среднем ДЛА более 25 мм рт.ст. в покое и давлении заклинивания в легочной артерии, не превышающем нормальный уровень (до 10-12 мм рт.ст.), а также при отсутствии возможных причин легочной гипертензии (ЛГ).
На Третьем мировом симпозиуме по ЛГ (Венеция, 2003 г.) вместо термина «первичная» ЛГ было решено использовать «идиопатическая» ЛГ, подразумевая спорадические случаи заболевания. Еще десятилетие назад считалось, что ИЛГ характеризуется быстропрогрессирующим течением. Медиана выживаемости больных с момента диагностики заболевания составляла 2,8 года. В 90-е гг. с использованием внутривенного простациклина (эпопростенололаÃ) отмечено существенное улучшение прогноза больных ИЛГ. Однако лишь 60-70% пациентов, не «отвечающих» на терапию вазодилататорами, выживают в течение 1 года. Наличие признаков декомпенсации правого желудочка ассоциируется с худшим прогнозом больных ИЛГ независимо от возраста. Появление новых терапевтических возможностей, прежде всего антагонистов рецепторов эндотелина, делает современный взгляд на прогноз пациентов с ИЛГ более оптимистичным.