Ключевые источники информации
Данные клинические рекомендации составлены на основе материалов ACC/AHA-ESC консенсуса по гипертрофической кардиомиопатии за 2003 и 2006 гг., а также с использованием других источников литературы, в том числе «Кардиология: национальное руководство» (2007).
Представленные рекомендации могут быть использованы врачами общей практики, терапевтами, кардиологами при ведении пациентов с
ФП.
Кардиомиопатия - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией. В настоящее время выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестрик-тивную, аритмогенную дисплазию ПЖ и неклассифицируемые формы кардиомиопатии.
Определение
Гипертрофическая кардиомиопатия - наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся асимметричной гипертрофией миокарда ЛЖ, в результате которой может возникать гемодинамическая обструкция его выходного отдела, проявляющаяся неспецифической клинической картиной и возможным развитием синкопальных состояний, гемодинамической стенокардии, жизнеугрожающих нарушений ритма.
Код по МКБ-10
■ I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
■ I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
Эпидемиология
Гипертрофическая кардиомиопатия - самое часто встречающееся генетически детерминированное заболевание сердца, его распростра-
ненность составляет 0,2%. У мужчин это заболевание возникает в 2 раза чаще, чем у женщин.
Профилактика
Учитывая, что гипертрофическая кардиомиопатия - генетически детерминированное заболевание, мероприятия по первичной профилактике не разработаны.
Скрининг
Родственникам первой линии и другим членам семьи желательно провести генетический скрининг. При невозможности поставить диагноз на основании генетического анализа, необходимо выполнить обследование, которое включает сбор анамнеза, физикальное исследование, ЭКГ (12 отведений), двухмерную ЭхоКГ с ежегодной оценкой в течение всего пубертатного периода (с 12 до 18 лет), далее каждые 5 лет в течение всей жизни.