Гистиоцитозы - неоднородная группа заболеваний, обусловленных патологической пролиферацией клеток двух родственных семейств, относящихся к моноцитарно-макрофагальной системе и дендритическим клеткам, включая клетки Лангерганса.
Общие сведения
Основная функция моноцитарно-макрофагальной системы - фагоцитоз, а дендритические клетки практически не участвуют в фагоцитозе, но представляют антигены и обеспечивают инициацию иммунного ответа. Антигены и гистохимические маркеры, позволяющие отличить эти клетки друг от друга, - CD1a, CD11c, CD15, CD45, CD68, S100, HLA-DR, Мас387. В некоторых случаях прибегают к электронной микроскопии для выявления гранул Бирбека в клетках Лангерганса.
Этиология и патогенез
Не выяснены. У части больных предполагают роль генетической предрасположенности либо наличие вируса герпеса типа 6, Эпстайна-Барр или иммунодефицитных состояний, но убедительных данных об этом нет.
Классификация
В зависимости от типа вовлеченных в патологический процесс клеток гистиоцитозы по течению подразделяют на неопластические и реактивные. Существует мнение о целесообразности деления гистиоцитозов на четыре группы:
• реактивные макрофагальные гистиоцитозы;
• злокачественные макрофагальные гистиоцитозы;
• реактивные гистиоцитозы из клеток Лангерганса;
• злокачественные гистиоцитозы из клеток Лангерганса.
К реактивным макрофагальным гистиоцитозам относят «доброкачественный цефальный гистиоцитоз» - клиникоморфологический вариант ювенильной ксантогранулемы, а генерализованная эруптивная гистиоцитома трансформируется в
диссеминированную ксантому, что позволяет отнести оба заболевания к первой группе.
Злокачественные пролиферации макрофагов относят к группе гематологических заболеваний, и в практике дерматолога они практически не встречаются.