В настоящей главе приведены примеры иммунопатологических процессов молекулярно-биологических нарушений структур кожи при кожных заболеваниях, исследуемых с помощью меченых моноклональных антител, что способствует более глубокому анализу процессов, происходящих в коже в норме и при патологии.
В эпидермисе у здоровых людей не удается обнаружить фиксированные иммуноглобулины даже в растворимой форме, в дерме они либо не выявляются вовсе, либо определяются в небольших количествах. При патологических процессах иммуноглобулины, как правило, входят в состав иммунных комплексов (ИК) с антигеном экзогенного или эндогенного происхождения, но не исключено и отложение в виде агрегированных белков с иными эффекторными свойствами иммуноглобулинов.
Следует различать две формы фиксации иммуноглобулинов в тканях: связывание с антигенами структур кожи, к которым направлены антитела, и отложение иммуноглобулинов в гранулах ИК, где антитела направлены к чужеродным антигенам. В первом случае кожу следует рассматривать как орган-мишень для аутоантител, во втором - как выделительный орган, в котором при нарушении экскреторной функции скапливается большое количество гранул ИК. Благодаря компонентам комплемента ИК обладают повреждающими свойствами, вызывают нарушения обмена и структуры тканей. К заболеваниям, при которых кожа выступает в роли органа-мишени, относятся аутоиммунная пузырчатка, буллезный пемфигоид, приобретенный буллезный эпидермолиз, линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз, герпетиформный дерматит Дюринга. Наиболее яркий пример заболевания с иммунокомплексным синдромом - красная волчанка, при которой деструкция и элиминирование ИК резко нарушены.
Аутоиммунная пузырчатка. Среди патогенетических факторов развития пузырчатки основную роль отводят аутоагрессии. Аутоантитела обладают высокой тканевой специфичностью и направлены к антигенам десмосом, располагающихся на по-