Глава 9. ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Пузырные дерматозы - группа заболеваний, разнообразных по этиологии и патогенезу и тяжести, объединенных наличием пузырей.

9.1. ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Истинная пузырчатка (pemphigus vere) - аутоиммунное летальное заболевание с непрерывным появлением пузырей на коже и слизистых оболочках.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в связи с аутоиммунными процессами: вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), приводящих к нарушению межклеточных связей - акантолизу.

Клиническая картина

Различают четыре типа истинной пузырчатки:

• вульгарную (pemphigus vulgaris);

• вегетирующую (pemphigus vegetans);

• листовидную (pemphigus foliaceus);

• себорейную (эритематозная - pemphigus erythematosus) - синдром Сенира-Ашера.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто (в 75% случаев по отношению к трем другим). Начинается, как правило, со слизистой оболочки полости рта: в области нёбных дужек и зева появляются пузыри, быстро вскрывающиеся, обнажая болезненные эрозии (рис. 9-1). Спустя 1 мес или более в области груди, спины возникают пузыри с серозным содержимым и дряблой покрышкой. Количество пузырей со временем

Рис. 9-1. Пузырчатка полости рта

увеличивается, на их месте появляются эрозии, подвергающиеся периферическому росту, длительно незаживающие, быстро присоединяется вторичная инфекция, образуются корки (рис. 9-2). Страдает общее состояние больных: слабость, субфебрильная температура тела, потеря массы тела. При отсутствии лечения развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.

Вегетирующая пузырчатка

При вегетирующей пузырчатке аналогичные пузыри появляются (кроме полости рта) вокруг естественных отверстий и пупка, а также в паховых, подмышечных складках, под грудными железами. На дне эрозий быстро возникают сливающиеся вегетации.