Амилоидоз - заболевание, характеризуемое отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. В связи с тем что поражение почек возникает при большинстве форм системного амилоидоза, это заболевание традиционно рассматривают в группе болезней почек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота в популяции составляет не менее 1 случая на 50 000. Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определенных районах земного шара. Например, средиземноморская семейная лихорадка чаще встречается в странах бассейна Средиземного моря, а семейная амилоидная полиневропатия распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии. Амилоидоз чаще обнаруживают во второй половине жизни.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993). Системный (генерализованный) амилоидоз:
• AL-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз; L - light chains, легкие цепи) - первичный, связанный с миеломной болезнью (амилои-доз развивается в 10-20% случаев миеломной болезни);
• АА-амилоидоз (А - amyloidosis; A - serum amyloid acute protein, сывороточный амилоидный острый белок) - вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите и др.), а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни);
• ATTR-амилоидоз (А - amyloidosis; TTR - transthyretin, транстире-тин) - наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полиневропатия) и старческий системный амилоидоз;
• Αβ^Μ-амилоидоз (А - amyloidosis, β2Μ - β2-микроглобулин) - амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста (AiAPP-амилоидоз - при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз - при болезни Альцгеймера, AAiVF-амилоидоз - старческий амилоидоз предсердий).