Саркоидоз (от греч. sane, sarkos - «мясо, плоть» + -eides-«подобный» + + -osis) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое скоплением мононуклеарных фагоцитов и Т-лимфоцитов с образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и последующим нарушением нормальной архитектоники пораженного органа.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США заболеваемость составляет в среднем 10-40 на 100 000 населения. Наиболее высока заболеваемость саркоидозом в Скандинавских странах (64 на 100 000 населения). Достоверные эпидемиологические данные в России в настоящее время отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 30-1).
Таблица 30-1. Классификация внутригрудного саркоидоза
I стадия - билатеральная лимфаденопатия средостения. II стадия - билатеральная лимфаденопатия средостения и паренхиматозная инфильтрация в виде инфильтрации. III стадия - паренхиматозная инфильтрация в виде диссеминации. IV стадия - распространенный интерстициальный фиброз и буллезная трансформация |
Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982) предложили следующую классификацию (табл. 30-2).
Таблица 30-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулеза РАМН
I стадия - саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. II стадия - саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких. III стадия - саркоидоз легких. IV стадия - саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями (единичными) других органов. V стадия - генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания |
Примечание. Рекомендуют также указывать фазу процесса - активную, регрессии и стабилизации.
ЭТИОЛОГИЯ
В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы (все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа - приобретенного, наследственного или того и другого - к ограниченному классу Аг или к собственным Аг).