ВВЕДЕНИЕ
Пороки развития ЦНС чрезвычайно разнообразны и многочисленны. Насчитывают несколько тысяч нозологических форм. Их различают по этиологии, времени возникновения, локализации, объему, сочетанию и степени тяжести. Этиологические факторы, приводящие к врожденным порокам развития, в том числе и ЦНС, можно разделить на эндогенные и экзогенные. Эндогенные причины - мутации (изменения наследственных причин), эндокринные заболевания, возраст родителей и т.д. Экзогенные - гипоксия, физические (радиационные и механические), химические (ятрогенные и действие химических веществ, применяемых в промышленности и быту) и биологические (инфекции и вирусы) факторы.
Существует множество классификаций аномалий развития головного мозга. В 1959 г. стали разделять аномалии мозга на гистогенные и органогенетические. Органогенетические аномалии отражают этап развития мозга в момент воздействия вредного фактора, сохраняя эмбриональную форму определенной стадии развития. При гистогенных аномалиях структуры мозга не нарушены, но возникают аномальные клетки. В 1992 г. предложена классификация, основанная на эмбриологических принципах развития головного мозга.
• Нарушения органогенеза (нарушения развития мозга с нормальным гистогенезом). ◊ Нарушения закрытия нейрональной трубки:
- аномалия Арнольда-Киари;
- цефалоцеле;
- агенезия мозолистого тела и другие его аномалии;
- комплекс Денди-Уокера;
- краниошизис (менинго-, энцефалоцеле и др.).
◊ Нарушения дивертикуляции или деления мозга:
- голопрозэнцефалия (алобарная, семилобарная, лобарная);
- септооптическая дисплазия (синдром Мерсье).
◊ Нарушения образования извилин и клеточной миграции (мальформации кортикального развития):
- мальформации, обусловленные измененной нейрональной и глиальной пролиферацией;