Сочетание нескольких эндокринных заболеваний встречается достаточно часто. Так, при акромегалии часто развиваются новообразования щитовидной железы, при синдроме Кушинга - сахарный диабет. Заболевания сразу нескольких эндокринных желез встречаются при многих наследственных синдромах: синдром Тернера (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), Клайнфелтера (гипогонадизм, сахарный диабет), Дауна (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит). К классическим и наиболее типичным полиэндокринопатиям относят аутоиммунные полигландулярные синдромы и синдромы множественных эндокринных неоплазий.
10.1. АУТОИММУННЫЕ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЕ СИНДРОМЫ
Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) - это первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. На основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют аутоиммунный полигландулярный синдром l типа (АПС-l) и аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа (АПС-2) (табл. 10.1 и 10.2).
Табл. 10.1. Аутоиммунные полигландулярные синдромы
&hide_Cookie=yes)
Окончание табл. 10.1
&hide_Cookie=yes)
10.1.1. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром l-го типа (АПС-l, кандидополиэндокринный синдром, APECED - autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis, ectodermal-dystrophy; MEDAC - multiple endocrine deficiency autoimmune candidiasis) - редкое заболевание, для которого характерна классическая триада, описанная Дж. Уайткером: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) (табл. 10.3). Классической триаде могут сопутствовать первичный гипогонадизм, значительно реже первичный гипотиреоз, сахарный диабет 1 типа (табл. 10.1 и 10.2).