Геморрагический диатез - общее название состояний, характеризующихся повышенной склонностью организма к кровоточивости. Среди причин, вызывающих повышенную кровоточивость, выделяют:
- нарушения сосудистой стенки - наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, или пурпура Шенлейна-Геноха;
- патологию тромбоцитов - тромбоцитопения Верльгофа;
- нарушения в системе свертывания плазмы крови - гемофилия;
- тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром, осложняющий течение многих тяжелых заболеваний.
Код по МКБ-10: 099.1.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю- Ослера-Вебера) - наследственное заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, связанным с множественными телеангиэктазиями на коже и слизистых оболочках. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.
Этиология и патогенез
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия обусловлена генетическими мутациями генов клеточных поверхностных рецепторов, участвующих в сигнальных механизмах, опосредованных трансформирующим фактором роста, что приводит к недостаточному развитию субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценности эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. Неполноценность мезенхимальных тканей может проявляться повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (пролапсы клапанов, привычные вывихи). Телеангиэктазии начинают формироваться в детстве, в возрасте 8-10 лет, и становятся видимыми в возрасте около 20 лет (на слизистых оболочках носа, губ, десен, щек, волосистой части кожи головы).
Телеангиэктазии могут быть неправильной формы, сначала в виде пятен небольшого размера, позднее - в виде ярко-красных узелков величиной 5-7 мм, исчезающих при надавливании.