Приложение

РЕКОМЕНДАЦИИ MEDICAL AND SCIENTIFIC ADVISORY COUNCIL (MASAC) ПО ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ПАТОЛОГИЕЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА (2009)

Гемофилия

Антигеморрагическая терапия

• Рекомбинантный активированный фактор VII в дозе 90 мкг на 1 кг массы тела каждые 2-3 ч внутривенно болюсно до достижения гемостатического эффекта.

• Внутривенное болюсное введение комплекса активированного протеина С в дозе 50-100 МЕ на 1 кг массы тела каждые 8-12 ч (максимально - 200 МЕ на 1 кг массы тела в сутки).

• Использование рекомбинантного или концентрата очищенного плазменного фактора VIII показано только при невозможности применения шунтирующих препаратов (рекомбинантный фактор VIIa).

• Профилактическое применение рекомбинантного активированного фактора VII перед любыми инвазивными вмешательствами.

Ингибиторная форма гемофилии

• Использование глюкокортикоидов (1 мг на 1 кг массы тела в сутки перорально в течение 4-6 нед) или комбинации глюкокортикоидов с циклофосфамидом (1,5-2 мг на 1 кг массы тела в сутки) максимально - до 6 нед, для эрадикации аутоантител.

• В качестве препарата второй линии рекомендовано назначение ритуксимаба (rituximab) для иммуносупрессивной терапии.

• Альтернативная терапия: азатиоприн, винкристин, микофенолат, циклоспорин в виде монотерапии.

• Не рекомендовано внутривенное введение больших доз иммуноглобулина для иммуносупрессии.

Таблица 41. Дозирование концентратов факторов VIII и IX при кровотечениях различной локализации у больных с гемофилией А и В

Болезнь Виллебранда

Проведение теста с DDAVP и измерение уровней фактора VIII:C и фВ:RСо - через 1 (максимум) и 4 (клиренс) часа до начала терапии.

Заместительная терапия

При кровотечениях и при хирургических или инвазивных вмешательствах введение DDAVP при отсутствии противопоказаний: