Определенную часть массивных акушерских кровотечений составляют коагулопатические кровотечения, обусловленные наследственными, врожденными или приобретенными заболеваниями свертывающей системы крови.
Следует отметить, что успехи в области клинической гематологии и трансфузиологии позволили существенно продлить жизнь больным с наследственными заболеваниями свертывающей системы крови: средний возраст больных гемофилией АиВ, тяжелой формой болезни Виллебранда в настоящее время достигает 45-50 лет. Следовательно, при возникновении беременности у женщин с наследственным дефицитом прокоагулянтов создается множество акушерских и перинатальных проблем. Родственные браки поддерживают уровень рождаемости с врожденными нарушениями свертывания крови.
К наследственным дефектам гемостаза, предрасполагающим к кровоточивости, относятся болезнь Виллебранда, дефицит фактора VIII (гемофилия А), фактора IX (гемофилия В), фактора XI (синдром Розенталя), фактора X
(синдром Стюарта-Прауэра), фактора VII (болезнь Александера), фактора V (парагемофилия), фактора II (гипопротромбинемия), фактора I (афибриногенемия), фактора XII (болезнь Хагемана), фактора XIII, высокомолекулярного кининогена и прекалликреина.
Частота наследственных дефектов гемостаза, связанных с повышенной кровоточивостью, по данным мировой литературы, варьирует от 0,001 до 0,005%. В акушерской прктике они встречаются относительно редко (по сравнению с приобретенными), однако занимают значительное место в структуре массивных кровотечений.
Болезнь Виллебранда - самый распространенный наследственный дефект плазменного звена системы гемостаза, встречающийся в акушерской практике. Частота заболевания, по данным разных исследователей, колеблется в пределах от 1 на 10 000 до 1 на 20 000 родов. Болезнь имеет несколько клинических и генетических вариантов, которые объединяют изменения в структуре фактора Виллебранда.