Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких (ЛКГЛ) (син. ги-стиоцитоз Х , эозинофильная гранулема легких, дифференцированный гистиоцитоз) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса.
Активация макрофагальных фагоцитов, к которым, кроме клеток Лангерганса, относят также дендритические фолликулярные, интердигитирующие дендритические, фибробластические ретикулярные, синусоидальные, макрофаги, вызывает различные типы пролиферативных реакций.
В зависимости от преимущественной локализации изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангер-ганса, различающихся по клинической картине (табл. 27.1).
Таблица 27.1. Клинические варианты гранулематоза из клеток Лангерганса
| | | |
| Дети младше 2 лет, взрослые | Кожа, кости, костный мозг, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы, тимус, гипофиз | |
Мультифокальная эозинофильная гранулема: вариант Хенда-Шюллера-Крисчена | | Кости, кожа, легкие, оболочки головного мозга, гипофиз, лимфатические узлы | Различен, часто неблагоприятный |
Локальная эозинофильная гранулема или ЛКГЛ | | | |
Преимущественный возраст дебюта ЛКГЛ - 20-40 лет. Заболевание встречается в основном у курящих мужчин; однако имеются сообщения о развитии ЛКГЛ у женщин и некурящих.