Поскольку данное руководство предназначено для неонатологов, здесь представлена лишь та патология, которая проявляется остро, требует неотложной диагностики в родильном доме и квалифицированной помощи на догоспитальном этапе. Мы почти не касаемся хирургического лечения, сведения о котором неонатолог может подчерпнуть из руководств по детской хирургии.
Пороки развития брюшной стенки Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика)
Омфалоцеле - тяжелый порок развития (ПР) брюшной стенки, при котором органы брюшной полости выходят наружу через дефект брюшной стенки в области пупочного кольца и располагаются под оболочками пупочного канатика. Заболеванию часто сопутствуют ПР жизненно важных органов и систем, наиболее часты пороки сердца, ЖКТ, мочеполовой сферы, лица и черепа.
Заболевание входит в состав синдрома Беквита-Видеманна (сочетание омфалоцеле, макроглоссии и гигантизма внутренних органов), при котором возможна гипогликемия, связанная с гиперплазией поджелудочной железы и требующая экстренного лечения (введения растворов глюкозы).
Диагностика заболевания не представляет сложности, однако при малых размерах грыжевое выпячивание может быть принято за широкую пуповину, что приводит к тяжелым последствиям - повреждению при обработке пуповины находящихся в грыжевом мешке органов брюшной полости. Именно поэтому при наличии у новорожденного широкого основания пуповины необходимо исключить омфалоцеле. Если невозможно разрешить диагностические сомнения, то целесообразно перевязать и отсечь пуповину, отступив от основания пупочного канатика, а через несколько часов, когда основная масса кишечных петель заполнится газом, провести рентгенологическое обследование, которое позволяет исключить порок, если на боковой рентгенограмме видны непре-