Глава 39. Пороки развития органов пищеварения
Атрезия пищевода - врожденное заболевание, характеризующееся полной непроходимостью пищевода. Наблюдается с частотой 1:2000-3500 новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития, в частности с ВПС, патологией ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС. Атрезия развивается вследствие нарушений эмбриогенеза пищевода на стадии трахеопищеводной трубки. Выделяют атрезию пищевода без свища, со свищом в верхнем или нижнем сегменте пищевода либо в обоих сегментах. В 80-95% случаев наблюдают атрезию с истончением нижней части пищевода и утолщением и гипертрофией верхней его части. Расстояние между 2 отрезками может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Верхний отрезок всегда находится выше бифуркации трахеи. Свищ часто расположен на 0,5-1 см выше бифуркации трахеи, соединяет слепой отрезок пищевода с заднеправой поверхностью трахеи; реже свищ локализуется в правом бронхе или на уровне бифуркации трахеи. Просвет свища может быть диаметром от точечного до нескольких миллиметров.
До 1-го кормления у ребенка возможны обильные пенистые выделения изо рта и носа, а сразу же после 1-го прикладывания к груди появляются приступообразный кашель, рвота, асфиксия. К концу 1-х суток отмечают аритмичное дыхание, одышку, цианоз. В легких прослушиваются разнокалиберные влажные хрипы. Стул сначала мекониальный, затем его отхождение прекращается. При свище, соединяющем нижний сегмент пищевода с трахеей, рентгенологически определяют газовый пузырь в желудке. Лечение хирургическое. Прогноз часто неблагоприятный и во многом зависит от своевременности оперативного вмешательства.
Врожденный стеноз пищевода наблюдают редко. Основные причины возникновения этой патологии следующие: