ГЛАВА 22. ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ И МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

Рак коры надпочечника [рак коркового слоя надпочечника или адренокортикальный рак (АКР)] - редкое злокачественное новообразование, развивающееся из клеток коркового слоя надпочечника, которое может проявляться симптомами эндокринной дисфункции или, на поздних стадиях, общими симптомами распространённого онкологического заболевания.

C74.0.

Адренокортикальный рак (АКР) - редкая опухоль, как у взрослых, так и у детей. Истинная частота этой формы рака неизвестна. Однако аденомы надпочечника малых размеров довольно часто (в 5% случаев) обнаруживают у людей среднего и пожилого возраста при КТ или МРТ, выполненных во время обследования по иным причинам. Доля АКР у детей в структуре онкологических заболеваний составляет приблизительно 0,5%, а частота развития данного новообразования у детей - 1 случай на 500 000 детей. Заболеваемость АКР в США равна 0,5-2 случаям на 1 млн человек. В структуре онкологической заболеваемости доля АКР составляет менее 0,05% всех злокачественных опухолей эндокринной системы. В России точная заболеваемость данной патологией неизвестна.

Пик заболеваемости АКР приходится на 2 возрастных периода: до 5 лет и в 40-50 лет. Женщины заболевают в 1,33 раза чаще мужчин. Кроме того, АКР, сопровождающийся гиперсекрецией гормонов, также чаще развивается у женщин, чем у мужчин (на 7 случаев данной формы заболевания у женщин приходится 3 пациентки без гиперсекреции гормонов, а у мужчин эти показатели составляют 3 и 2 случая, соответственно). Билатеральное поражение надпочечников наблюдают у 2-10% больных АКР.

Первичной профилактики АКР нет.

Вследствие низкой заболеваемости скрининг АКР не проводят.

Для оценки злокачественности опухоли надпочечника Вейссом и соавт. была предложена классификация, в которой учитывают следующие морфологические признаки.