ГИПОГОНАДИЗМ. ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
Гипогонадизм - недостаточность секреции половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания. Задержка полового развития у девочек - отсутствие телархе и адренархе к 13 годам и отсутствие менархе к 15. Задержка полового развития у мальчиков - отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.
Коды по МКБ-10
• E23.0. Гипопитуитаризм.
• E28.3. Первичная яичниковая недостаточность.
• E29.1. Гипофункция яичек.
• E30.0. Задержка полового созревания.
Классификация
Гипогонадизм разделяют на:
• первичный, обусловленный нарушениями в самих гонадах (гипергонадотропный гипогонадизм);
• вторичный, связанный с патологией гипоталамо-гипофизарной системы (гипогонадотропный гипогонадизм).
Этиология
Причиной гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков могут быть врожденные аномалии: дисгенезия тестикул, дефекты биосинтеза тестостерона, анорхизм, рудиментарные яички. Приобретенные формы обусловлены двусторонним орхитом, хирургической кастрацией, лучевой терапией.
Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный) встречается при синдроме Калмена (сочетается с нарушением обоняния), синдроме Лоуренса-Муна-Барде-Бидла, синдроме Прадера-Вилли, изолированном дефиците гонадотропинов, супраселлярных опухолях, травмах и хирургических вмешательствах в гипоталамогипофизарной области.
Гипогонадизм у девочек также может быть первичным или вторичным. В качестве причин могут быть врожденные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера) или постнатальные факторы (травмы, инфекции, опухоли).
Клиническая картина
Гипогонадизм у мальчиков характеризуется следующими симптомами: крипторхизм, маленькие размеры яичек, отсутствие вторичных половых признаков, евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, высокая талия, избыточное отложение жира на бедрах), довольно высокий рост при открытых зонах роста, дряблые мышцы.
При органических поражениях гипоталамуса или гипофиза (опухоль) могут развиться симптомы адипозогенитальной дистрофии -в препубертатном возрасте возникает ожирение с отложением жира по женскому типу (в области таза, живота и лица), формируются гинекомастия, евнухоидные пропорции тела, отсутствие вторичных половых признаков, половой член и яички уменьшены в размерах, может быть крипторхизм.
Гипогонадизм у девочек проявляется синдромом задержки полового развития.